coarctation af aorta

Coarctatio aortae er en medfødt hjertefejl, der udgør omkring 5-10 % af alle medfødte hjertesygdomme. Tilstanden ses hyppigst hos drenge og kan optræde både isoleret og sammen med andre hjertemisdannelser, herunder ventrikelseptumdefekt (VSD) eller bikuspid aortaklap. Det vil sige, at hjerteklappen mellem venstre hjertekammer og hovedpulsåren har to sejl (kusper) i stedet for normalt tre. Dette ses hos op mod halvdelen af personerne.

Coarctatio aortae skyldes en medfødt forsnævring af hovedpulsåren, oftest lokaliseret til den bageste del af aortabuen (aorta descendens), efter arterieafgangene til hovedet og armene. Denne forsnævring øger modstanden i blodbanen, hvilket belaster venstre pumpekammer og resulterer i højt blodtryk i overkroppen og nedsat blodforsyning til underkroppen. Hos nyfødte er blodforsyningen til underkroppen ofte afhængig af, at fosterblodåren (ductus arteriosus) forbliver åben. Når den lukker sig, kan barnet med coarctatio aortae udvikle svært kredsløbssvigt. Tilstanden ses hyppigere hos børn med genetiske syndromer som Turners syndrom og 22q11-deletionssyndrom.

De første kirurgiske indgreb mod coarctatio aortae blev udført i 1940’erne og markerede et vigtigt gennembrud inden for behandling af medfødte hjertefejl. Med udviklingen af hjerte-lunge-maskinen i slutningen af 1950’erne blev det muligt at foretage mere komplekse operationer, men coarctatio aortae kan ofte behandles med såkaldte lukkede hjerteoperationer, hvor man ikke behøver at anvende hjerte-lunge-maskinen.

Nyfødte med svær coarctatio aortae udvikler ofte livstruende hjertesvigt i takt med, at fosterblodåren lukker sig i de første leveuger. Ved mildere grad af coarctatio aortae opdages tilstanden nogle gange senere i livet. Hos større børn kan symptomerne være mere diskrete og bestå af træthed, åndenød eller smerter i benene ved fysisk aktivitet. Unge og voksne med ubehandlet coarctatio aortae vil typisk udvikle forhøjet blodtryk i overkroppen, ofte ledsaget af hovedpine, og der er risiko for komplikationer som aneurisme eller dissektion af aorta.

Som oftest bliver tilstanden opdaget ved barselundersøgelsen på grund af manglende lyskepuls og en mislyd, der høres bedst på ryggen, samt en tydelig blodtryksforskel mellem arme og ben. Tilstanden kan imidlertid udvikle sig de første uger og derfor overses i nyfødtperioden. Det er ikke ualmindeligt, at coarctatio aortae bliver opdaget tilfældigt senere i livet. Ekkokardiografi er den primære undersøgelsesmetode, mens MR-scanning og CT-scanning kan give et detaljeret billede af forsnævringens placering og sværhedsgrad.

Hos nyfødte med kritisk coarctatio aortae er det afgørende at stabilisere kredsløbet, og de vil ofte blive opereret i løbet af få dage. Kredsløbet stabiliseres ved at give en prostaglandin-infusion, som holder fosterblodåren (ductus arteriosus) åben, indtil en operation kan gennemføres. Den kirurgiske standardbehandling består enten i at fjerne det snævre segment og samle de to ender af aorta, en såkaldt end-to-end anastomose, eller man kan man anvende operationsteknikker, hvor et stykke af en nærliggende blodåre bruges til at udvide det forsnævrede område. Hvis tilstanden opdages senere i livet, kan man nogle gange behandle med kateterteknik med indsættelse af en stent (et metalgitter), som blæses op til den rigtige størrelse af en egnet ballon. Når ballonen tages ned, bliver stenten stående og holder blodåren åben.

Ubehandlet er coarctatio aortae en alvorlig tilstand, der ofte er dødelig i barnealderen. Efter vellykket kirurgisk behandling er prognosen generelt god, men der kan opstå senfølger. Nogle personer oplever, at forsnævringen vender tilbage, især hvis indgrebet blev udført tidligt i barnealderen. Selv efter vellykket korrektion vil en del udvikle forhøjet blodtryk, som kræver livslang medicinsk behandling. Derudover kan personer med bikuspid aortaklap eller andre ledsagende misdannelser udvikle komplikationer som aneurismer eller dissektion af aorta. Af den grund anbefales livslang opfølgning i specialiserede hjertecentre.

• aorta
• medfødte hjertesygdomme