peroxisom

Peroxisom

Af Lex/Created with Biorender.com.

Licens: Begrænset anvendelse

Peroxisom er et organel, der bl.a. indeholder enzymer, som danner og forbruger brintoverilte (H₂O₂). Peroxisomer er vigtige i nedbrydningen af forskellige stoffer. Peroxisomer findes i de fleste celler i kroppen, og der findes særligt mange i lever- og nyrecellerne. Størrelsen varierer fra 0,1 til 1,5 mikrometer. Der findes mere end 40 forskellige peroxisomale enzymer.

Faktaboks

Etymologi: Ordet er sammensat af peroxi-, som kommer af peroxid, der refererer til hydrogenperoxid (H₂O₂), og -some af græsk sōma 'krop, legeme'
Også kendt som: glyoxysomer (i planter)

Funktion

Peroxisomerne omsætter og nedbryder en række forskellige stoffer, fx giftstoffer som ethanol, formaldehyd, myresyre og fenoler. Nedbrydningen sker ved at danne peroxider, som derefter bruges til at oxidere stofferne. Det anslåes, at ca. 25 % af ethanolnedbrydningen foregår i peroxisomerne. I peroxisomer nedbrydes også de langkædede, flerumættede og forgrenede fedtsyrer, mens de øvrige fedtsyrer nedbrydes i mitokondrierne. Peroxisomerne indeholder også enzymer, der deltager i syntese af særlige lipider, bl.a. eterlipider.

Peroxisomale enzymer

Enzymerne i peroxisomerne transporteres dertil efter, at de er syntetiseret på ribosomer. Transporten af enzymerne kræver et bestemt signal i form af en genkendelsessekvens indbygget i de peroxisomale enzymer, signalsekvensbindende receptorer på overfladen af peroxisomet og et system for transport af enzymerne gennem peroxisommembranen.

Peroxisomale sygdomme

Der kendes forskellige peroxisomale sygdomme. To af dem, Zellwegers syndrom og adrenoleukodystrofi, indebærer fejl i transporten af proteiner ind i peroxisomerne.

Zellwegers syndrom

Børn født med Zellwegers syndrom, også kendt som cerebrohepatorenalt syndrom, har defekter i hjerne, lever og nyrer og dør kort tid efter fødslen. Manglende import af peroxisomale enzymer ind i peroxisomerne gør bl.a. at langkædede fedtsyrer ikke nedbrydes, og at eterlipider ikke dannes, som de skal.

Adrenoleukodystrofi

Børn født med adrenoleukodystrofi er normale de første leveår, men herefter får de tiltagende hjerneskader, efterhånden med dødelig udgang.

Refsums sygdom

Refsums sygdom skyldes manglende nedbrydning af phytansyre, en forgrenet fedtsyre. Manglen fører efterhånden til skader på nethinden, som langsomt leder til blindhed, skader på perifere nerver (polyneuropati) og på lillehjernen (cerebellar ataksi). Phytansyre produceres ikke i kroppen, men fås kun gennem kosten. En diæt, der reducerer phytansyreindtaget, vil derfor forsinke udviklingen af skaderne.

Læs mere i Lex

organel

Skrevet af:

Artiklen indeholder tekst fra:

Store medisinske leksikon (Store norske leksikon)

Støttet af:

Fonde, der har bidraget til Lex’ sundhedsfaglige projekt

Senest ændret:

3. oktober 2025, se alle ændringer

VILKÅR FOR GENBRUG:

begrænset genbrug

Vil du citere denne artikel? Kopier denne tekst og indsæt den i din litteraturliste: Markussen, Lasse Kruse; Fossum, Sigbjørn: peroxisom i Lex på lex.dk. Hentet fra https://lex.dk/peroxisom

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.